DISTROFIA MIOTÓNICA DE STEINERT Y EXCESIVA SOMNOLENCIA DIURNA

La distrofiamiotónica de Steinert, es la distrofia muscular más común en el adulto, que se caracterizapor una miopatía progresiva, miotonía y afectación multiorgánica. Las anormalidadesdel sueño están fuertemente asociadas a la distrofia miotónica de Steinert, dentrode las que se incluyen los trastornos respiratorios del sueño, los movimientos periódicosde extremidades, la hipersomnia de origen central y los trastornos de conductadel sueño REM. Estos pacientes suelen quejarse de somnolencia diurna excesiva, situaciónque empeora la calidad de vida, ya limitada en este grupo de personas. Existen variasteorías sobre el origen de esta hipersomnia, vinculándose inicialmente a ladebilidad en la musculatura respiratoria, causante de problemas respiratoriosdurante el sueño; sin embargo es cada vez más aceptado un origen central de dicho problema, siendo en la actualidad un tema de interés paralos especialistas en las patologías de sueño y el grupo integral de neurocientíficos,que abordan la enfermedad de Steinert. En este libro se pretende analizar y describiralgunos de los mecanismos implicados en la hipótesis neuroendocrina, de laexcesiva de somnolencia diurna en la distrofia miotónica de Steinert.